メディカルサポネット 編集部からのコメント腎血管筋脂肪腫は、散発性か合併しているかの分類を行ってから、出血した腫瘍の治療（TAE）と、出血や腫瘍増大を予防する治療に分けられます。TAEの適応はダイナミックCTによる腫瘍の血流評価で判断されます。 |
日常臨床で，腎血管筋脂肪腫（angiomyolipoma：AML）はしばしば遭遇する疾患であり，結節性硬化症（tuberous sclerosis complex：TSC）に伴う腎血管筋脂肪腫（TSC-AML）は，散発性のAMLに比べて，若年で診断され，多発，増大傾向が強いと思われます。経過観察，治療介入の時期，動脈塞栓術とエベロリムスとの使いわけなどについて，AMLに精通している順天堂大学・桑鶴良平先生にご回答をお願いします。
【質問者】
近藤浩史 帝京大学医学部放射線科学講座教授
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【回答】
| 【仮性動脈瘤径を測るため，ダイナミックCTによる腫瘍の血流評価が重要となる】 |
AMLは，全腎腫瘍の0.3～3％にみられます。男女比は1：4で女性に多くみられます。多くのAML（91％）の成長はゆっくりですが（0.02cm／年），急速に増大するAML（0.25cm／年）も存在します（9％）。
散発性にみられるAML（80％）と結節性硬化症（TSC）に合併して生じるAML（20％）があり，TSCの50～80％の症例でAMLを合併し，さらに多発する傾向があり，15％の症例では最終的に透析が必要になります。TSC-AMLはより迅速に成長し，合併症を生じやすいと言われています。また，AMLはリンパ脈管筋腫症（lymphangioleiomyomatosis：LAM）の50％に合併し，TSCと合併するTSC-LAMでは100％，散在性に発育するsporadic LAMでは50％にAMLがみられます。
当科における診療は上記を念頭に，まずAMLがsporadic（散発性）なものか，LAMに合併しているか，TSC-LAMに合併しているか，TSCのみに合併しているかに分類しています。sporadic AMLはAMLのみに集中して治療，経過観察し，LAMに合併している場合は肺とAMLの治療を行います。TSCを合併している場合は，てんかん症状，精神発達遅退の治療とともにAMLの治療を行います。
AMLの治療は，出血した腫瘍の治療と，出血や腫瘍増大を予防する治療にわけられ，出血の治療は動脈塞栓術（transcatheter arterial embolization：TAE）で止血するのが一般的です。予防的な治療はsporadic AMLではTAEを行い，TSC-AMLではTAEと哺乳類ラパマイシン標的タンパク質（mammalian target of rapamycin：mTOR）阻害薬（エベロリムス）投与に大別されます。TAEの適応は腫瘍径の大きさでわけられますが，そのカットオフ値は3～8cm以上と報告により様々なため，当科では腫瘍径ではなく，腫瘍内に発生する仮性動脈瘤径が5mm以上になった時点でTAEの適応としています。したがって，ダイナミックCTによる腫瘍の血流評価が大切で，特に5mm以上の腫瘍内動脈瘤が描出された場合は，あまり間を置かずにTAEを行うようにしています。数カ月の待機期間中に腫瘍破裂をきたすことがあり，長期の待機期間は避けたほうが好ましいと考えます。
TSC-AML患者に対するエベロリムスの適応は2つあり，第一に腫瘍がびまん性に存在し，正常腎実質の塞栓を回避してAMLのみを塞栓することが困難な症例で，第二に精神発達の状態がTAEに耐えられないと判断した場合です。
【回答者】
桑鶴良平 順天堂大学医学部放射線診断学講座教授
執筆：
近藤浩史 帝京大学医学部放射線科学講座教授
桑鶴良平 順天堂大学医学部放射線診断学講座教授
出典：Web医事新報
